W ostatnich latach obserwuje się wyraźny wzrost zachorowań na chorobę Leśniowskiego-Crohna (ch. L.-Cr.) w populacji wieku rozwojowego. Nietypowe objawy kliniczne, przebieg choroby oraz często brak długotrwałej odpowiedzi na leczenie sprawia wiele trudności diagnostycznych, terapeutycznych i zagraża wystąpieniem poważnych powikłań u dzieci.
Celem pracy jest analiza przypadków z ch. L.-Cr. leczonych w Klinice od 2000 roku do chwili obecnej.
Przeanalizowano 20 dzieci w wieku 2 do 17 lat (8 dziewczynek), pod względem objawów klinicznych, postępowania diagnostycznego, przebiegu choroby, wyników leczenia i powikłań. Wśród zróżnicowanych objawów klinicznych odnotowano: obraz septyczny bez objawów jelitowych, obraz maski choroby wrzodowej, krwawienie z dolnego odcinka przewodu pokarmowego, nawrotowe afty w jamie ustnej oraz dominujący obraz upośledzenia rozwoju fizycznego. W 1 przypadku udokumentowano współistnienie choroby trzewnej i ch. L-Cr. U pozostałych dzieci odnotowano typowe objawy czyli bóle brzucha, stany podgorączkowe i wolne, wodniste stolce. Ponadto w 2 przypadkach odnotowano istotną hyperamylazemię i podwyższenie aminotransferaz, bez objawów chorobowych ze strony trzustki i wątroby. Ciężki przebieg kliniczny odnotowano u 8 dzieci, średni i umiarkowany u pozostałych dzieci. W jednym przypadku choroba dotyczyła opuszki dwunastnicy i jelita biodrowego, niekiedy zajmowała tylko jelito grube lub w większości przypadków dotyczyła głównie jelita biodrowego. Większość dzieci miała postawione rozpoznanie po raz pierwszy, mimo, że były one wcześniej hospitalizowane w innych ośrodkach. Największe znaczenie dla udokumentowania rozpoznania miało badanie histopatologiczne bioptatu jelita biodrowego uzyskanego podczas kolonoskopii oraz pomiar grubości ściany tego odcinka jelita w USG. Wśród powikłań odnotowano 1 przypadek uogólnionej amyloidozy wtórnej, 2 przypadki przetoki jelitowej, przewlekłe przetoki okołoodbytnicze i 1 zgon. Postępowanie diagnostyczne w powikłaniach oparte było o techniki obrazowe, a zwłaszcza o komputerową tomografię. We wszystkich przypadkach o ciężkim przebiegu konieczne było włączenie sterydoterapii bądź immunosupresji. W przypadkach o lekkim przebiegu wystarczające było włączenie preparatów 5-ASA. Leczenie było monitorowane badaniami w zakresie wydolności nerek i wątroby, a także kontrolowano skuteczność terapii oznaczając wykładniki zapalenia. Do chwili potwierdzenia rozpoznania poprawę uzyskiwano poprzez włączenie diety elementarnej. Jednak w części przypadków nie udawało się uzyskać remisji, niektóre dzieci były leczone chirurgicznie.
Przegląd prezentowanych przypadków obrazuje niejednorodność objawów klinicznych i związane z tym trudności diagnostyczne. Wydaje się, że badanie jelita biodrowego (ocena makroskopowa i histopatologiczna) jelita biodrowego oraz badanie USG grubości ściany tego odcinka bardzo poprawia możliwości diagnostyczne, a stała opieka specjalistyczna i odpowiednie podejście terapeutyczne oparte o monitorowanie wskaźników ostrej fazy oraz wykładników funkcji narządów wewnętrznych poprawia wyniki lecznicze i zapobiega powikłaniom w ch. L.-Cr. u dzieci.
|