Achalazja, czyli kurcz wpustu (cardiospasmus) jest najlepiej poznanym i najczęściej rozpoznawanym (70%) pierwotnym zaburzeniem motoryki przełyku. Istotą choroby jest upośledzenie opróżniania przełykowego bez ewidentnej organicznej przyczyny zwężenia w dystalnym odcinku przełyku. U jej podstaw leżą dwa podstawowe zaburzenia: brak perystaltyki trzonu przełyku oraz upośledzenie rozkurczu prawidłowego lub przerośniętego dolnego zwieracza przełyku. Na podstawie badań mikroskopowych stwierdzono brak komórek zwojowych mięśniowych splotów nerwowych (Auerbacha), zwyrodnienie nerwów błędnych oraz zmiany w jądrach ruchowych nerwów błędnych. Przyczyna uszkodzenia nie jest poznana. Pod uwagę bierze się między innymi możliwość infekcji wirusami neurotropowymi np. wirusami ospy wietrznej, półpaśca czy odry. Do klasycznych objawów kurczu wpustu należą: dysfagia, ubytek masy ciała, zwracanie pokarmów, bóle w klatce piersiowej. Diagnostyka opiera się głównie na badaniu radiologicznym górnego odcinka przewodu pokarmowego i badaniu endoskopowym. Jednak podstawą rozpoznania kurczu wpustu jest badanie manometryczne, w którym stwierdza się braku perystaltyki przełyku. Niecałkowity rozkurcz dolnego zwieracza przełyku jest zwykle stwierdzany, jednak we wczesnych fazach choroby relaksacja może być zachowana. Z obecnie stosowanych testów prowokacyjnych wysoce swoisty w diagnostyce kurczu wpustu wydaje się test z użyciem oktapeptydu cholecystokininy (CCK octapeptide test). U osób zdrowych CCK pobudza zarówno mięśnie gładkie jak i neurony hamujące w ścianie przełyku. Słabemu efektowi pobudzającemu CCK na mięśnie gładkie jest przeciwstawiania reakcja indukcji uwalniania hamujących neurotransmiterów przez CCK. Efekt hamowania przeważa i u osób zdrowych dochodzi do obniżenia napięcia dolnego zwieracza przełyku. W przypadku achalazji, z degeneracją i ubytkiem neuronów hamujących w ścianie przełyku, dominuje efekt pobudzenia mięśni gładkich przy jednoczesnym braku reakcji neurogennego hamowania. Efektem CCK u chorych z kurczem wpustu jest zwiększenie napięcia dolnego zwieracza przełyku. W ostatecznym ustaleniu diagnozy należy zawsze brać pod uwagę niżej wymienione stany chorobowe, które mogą być przyczyną objawów sugerujących idiopatyczny kurcz wpustu: nowotwory przełyku, zmiany okołoprzełykowe, upośledzające drożność przełyku, zwężenia pozapalne przełyku, powikłana twardzina, choroba Chagasa, nadpobudliwość i nadkurczliwość dolnego zwieracza przełyku, stan po wagotomii, choroba refluksowa powikłana zwężeniem przełyku z wtórnym upośledzeniem motoryki trzonu przełyku.
Podstawowym celem leczenia jest zredukowanie ciśnienia dolnego zwieracza przełyku do poziomu, który umożliwiłby swobodne opróżnianie przełyku z treści pokarmowej. Ciśnienie dolnego zwieracza przełyku powinno jednocześnie zabezpieczać przed zwrotnym zarzucaniem treści żołądkowej do przełyku. Zwykle leczenie rozpoczyna się od pewnych zaleceń ogólnych, następnie stosuje się farmakoterapię i metody endoskopowe. Zabiegi endoskopowe polegają na forsownym rozszerzaniu okolicy wpustu przy pomocy rozszerzadeł mechanicznych (metalowych - Edgar-Puestow, syntetycznych Savary-Gillard), pneumatycznych czy hydrostatycznych. Zabiegi wykonuje się pod kontrolą RTG lub endoskopową. Najczęściej stosuje się rozszerzadła pneumatyczne Rider-Moeller’a oraz hydrostatyczne, typu Rigiflex o średnicy 20-40 mm. Do bezpiecznego, pełnego rozszerzenia wpustu wykorzystuje się rozszerzadła średnicy 35 mm, w których ciśnienie nie powinno przekraczać 750 mmHg. Zasadą jest utrzymywanie maksymalnego ciśnienia w balonie rozszerzadła przez ok. 2-4 min. W trakcie rozszerzania można zaobserwować stopniowe obniżanie się ciśnienia w balonie, co potwierdza skuteczność zabiegu. Efektywność pojedynczego zabiegu rozszerzania szacuje się na ok. 2 lata u 70% pacjentów, a 2,3-krotne powtórzenie rozszerzania wystarcza na 2-letni dobry efekt aż u 90% pacjentów. Niepowodzenia zabiegu występują głównie u osób młodych poniżej 35 r.ż. z krótkim (poniżej 5 lat) wywiadem dysfagii. Najgroźniejszym powikłaniem zabiegu może być perforacja przełyku. Występuje ona z częstością ok. 5% i objawia się głównie silnymi dolegliwościami bólowymi w klatce piersiowej, gorączką, odmą podskórną.
Odległym powikłaniem zabiegów rozszerzania może być zarzucanie żołądkowo-przełykowe, stwierdzane w ok. 10% przypadków.
W leczeniu operacyjnym zabiegiem z wyboru w przypadku kurczu wpustu jest miotomia sposobem Hellera, która jest bezwzględnie wskazana w przypadku: współistnienia przepukliny wślizgowej rozworu przełykowego (ok. 10% wszystkich przypadków) i/lub nadprzeponowego uchyłka przełyku, patologicznego zarzucania żołądkowo-przełykowego (miotomia z jednoczasowym zabiegiem antyrefluksowym), niemożności przeprowadzenia prowadnicy rozszerzadeł przez zwężony odcinek połączenia przełykowo-żołądkowego - daleko zaawansowane przypadki choroby. Na podstawie własnych, wieloletnich obserwacji autor zaleca każdorazowe połączenie miotomii z zabiegiem antyrefluksowym (fundoplikacją), co znacznie poprawia funkcję motoryczną przełyku. Zabieg operacyjny powinien być rozważany u chorych w młodym wieku, u pacjentów z zaawansowaną chorobą - znacznego stopnia poszerzenie i esowaty kształt przełyku, ze współistniejącymi patologiami (wrzód trawienny, kamica żółciowa, zwężenie odźwiernika), czy z innymi zaburzeniami motoryki (vigorous achalasia, czy nadmierne skurcze przełyku), w których ze względu na złożony charakter dysfunkcji wyniki rozszerzania są mniej zadowalające niż leczenie operacyjne.
W niektórych przypadkach leczenie operacyjne powinno zostać poszerzone o wycięcie przełyku. Uważa się, że względnym wskazaniem do ezofagektomii jest poszerzenie wymiaru poprzecznego przełyku powyżej 8 cm (megaesophagus). W przypadkach krańcowych, w których miotomia nie jest w stanie przywrócić skutecznego pasażu przełykowego, należy rozważyć ezofagektomię. Wskazaniem bezwzględnym do wycięcia przełyku jest stwierdzenie raka płaskonabłonkowego, czy nawrót całkowitej dysfagii z kompletnym zatrzymaniem pasażu treści pokarmowej po uprzedniej miotomii.
Większość operacji wykonuje się z dostępu przez laparotomię, chociaż możliwe jest również wykonanie zabiegu przez klatkę piersiową. Ostatnio podnosi się znaczenie operacji laparoskopowych w leczeniu kurczu wpustu, które ograniczają liczbę powikłań i czas hospitalizacji pacjenta. Skuteczność prawidłowo wykonanej miotomii szacuje się od 60 do nawet 95%. Zabieg jest obarczony niskim odsetkiem śmiertelności (ok. 0.2%). Powikłania, które mogą wymagać reoperacji występują rzadko: niewystarczająca miotomia (zbyt krótka, nieradykalne przecięcie włókien warstw mięśniowych), pooperacyjne bliznowacenie okołoprzełykowe lub śródścienne przełyku, zwężenie porefluksowe, utrzymujące się po operacji znaczne poszerzenie trzonu przełyku, zbliznowacenie kanału rozworu przełykowego, owrzodzenia końcowego odcinka przełyku, zbyt ciasno wykonany zabieg antyrefluksowy.
|